Одной из частых причин тугоухости является отосклероз. Морфологическим субстратом его служит ограниченный остеодистрофический процесс, представленный мелкими
единичными очагами или одним очагом новообразованной костной ткани в стенках обоих ушных лабиринтов. Эти очаги располагаются относительно симметрично в костных
капсулах внутреннего уха и постепенно растут, замещая спонгиозной или плотной, с чужеродной структурой, костью стенку капсулы лабиринта. В значительной части случаев отосклеротический очаг локализуется впереди окна преддверия и при своем росте распространяется на стапедовестибулярное
соединение, переднюю ножку стремени и т.д., что нарушает подвижность стремени. При этом возникают тугоухость и шум в ухе, как правило, сначала в одном ухе, а затем, спустя месяцы или годы, — в другом. Такая форма отосклероза называется клинической. Если отосклеротические очаги локализуются вне окон лабиринта и не дают клинических проявлений, возникает гистологическая форма отосклероза, обнаруживаемая лишь при гистологическом исследовании секционного материала. При отосклерозе обычно наблюдаются в той или иной степени выраженные дистрофические изменения во многих тканях височных костей, в патологический процесс вовлекаются все отделы стремени. Наиболее часто (80—85 %) отосклероз встречается у женщин, начало заболевания в 70 % случаев у людей в возрасте от 20 до 40 лет. Отосклероз относят
к наследственным заболеваниям. Различные факторы внутренней и внешней среды часто играют активизирующую роль в его возникновении и течении, например беременность и роды, длительное пребывание в шумных условиях и т.д.
Основной аудиологический признак отосклероза — значительное повышение порогов воздушной проводимости, как правило, вначале на одно, а затем и на второе ухо. Повышение порогов костной проводимости более чем у 90 % больных выражено в значительно меньшей степени или костная проводимость остается какое-то время нормальной. Клиническая картина и классификация. Учитывая, что главным проявлением отосклероза служат понижение слуха на оба уха и шум в ушах, а возможности хирургического его лечения зависят от сохранности звуковоспринимающего аппарата, в основу классификации заболевания положена оценка состояния звуковое приятия.
По степени его поражения выделяют 3 клинические формы отосклероза: тимпанальную, смешанную и кохлеарную.
Ухудшение воздушной и костной проводимости учитывается по величине костно-воздушного интервала на аудиограмме
(кохлеарный резерв) применительно к каждому больному.
При тимпанаигьной форме заболевания костное проведение находится в пределах, близких к норме, пороги восприятия
звуковых частот по кости от 125 до 8000 Гц не превышают 20 дБ. Обычно воздушное проведение при этом находится на
более высоком уровне (воздушные пороги по всей тональной шкале повышены до 50—60 дБ), а костно-воздушный
разрыв равен 30—45 дБ . Если при тимпанальной форме отосклероза хирургическое лечение улучшит звукопроведение
до уровня восприятия звука по кости, то с социальной точки зрения слух будет отличным или хорошим. При смешанной форме отосклероза пороги костного проведения находятся в пределах 21—40 дБ. Обычно кривая костного проведения лишь в какой-то части зоны частот доходит до 40 дБ, в то время как на остальные частоты пороги звукопроведения по кости ниже. Костновоздушный интервал на аудиограмме обычно
в пределах 30—40 дБ. Улучшение воздушного проведения звука до костного оперативным путем у больных со смешанной формой отосклероза приводит к улучшению слуха до уровня социально хорошего и удовлетворительного. Кохлеарная форма отосклероза характеризуется более глубоким поражением звуковосприятия: кривая костного проведения в той или иной зоне частот переходит границу 40 дБ. Костно-воздушный разрыв здесь также может быть довольно большим — 25—35 дБ, однако хирургическое восстановление воздушного звукопроведения до костного,
как правило, не может улучшить слух до полной социальной потребности. Вместе с тем улучшение слуха и в этих условиях приносит больному большое облегчение. Тимпанальная форма встречается примерно у 37 %, смешанная — у 34 %, кохлеарная — у 29 % больных отосклерозом. По нарастанию симптомов различают быструю, или скоротечную, форму отосклероза (около 11 % больных), медленную (68 %) и скачкообразную (21 %). В течении болезни выделяют 3 периода: 1) начальный, 2) выраженного проявления всех основных симптомов и 3) терминальный. Срок и быстрота наступления этих периодов не имеют четких границ. Болезнь может на многие
годы оставаться в начальном или выраженном периоде, а конечный, терминальный, период в большинстве случаев
вообще не наступает. В 1-м периоде отосклероза появляются односторонний субъективный шум и небольшое понижение слуха, как правило, на одно ухо. В большинстве случаев 1-й период продолжается 2—3 года. Второй период характеризуется значительным ухудшением слуха на одно и в меньшей степени на второе ухо, часто с одновременным появлением шума и во втором ухе. Продолжительность 2-го периода при медленной и скачкообразной формах заболевания может исчисляться десятками лет. Терминальный (3-й) период отосклероза, заключающийся в глубокой тугоухости, чаще всего отмечается при скоротечной форме заболевания, когда на первый план выступают грубые перцептивные поражения функции уха. Лечение в этот период пока остается бесперспективным.
Отосклероз является двусторонним заболеванием, однако в редких случаях отосклеротический очаг в одном ухе
длительное время не распространяется на кольцевидную связку основания стремени и клинически регистрируется
односторонний отосклероз (примерно у 5 % больных).
Типичны жалобы на понижение слуха различной степени и шум в ушах, обычно больше выраженные на одно ухо. Жалобы на головокружение при отосклерозе относительно редки, однако функция вестибулярного аппарата при этом претерпевает определенные изменения. Понижение слуха и шум в ушах чаще нарастают медленно, иногда скачкообразно. В анамнезе характерными для отосклероза могут быть сведения о начале или усилении шума в ушах и понижении слуха во время беременности и после родов. У ряда больных в анамнезе имеются указания на различные факторы, которые предшествовали началу заболевания и могли способствовать его возникновению. Среди них беременность и роды, инфекционные и другие общие заболевания, длительное пребывание в шумных условиях.
Те или иные заболевания или факторы могут оказывать активизирующее влияние на начало и течение отосклероза.
Из анамнеза нередко выясняется, что близкие родственники больного отосклерозом (родители, дяди и тети, братья и сестры) также страдали тугоухостью.
Диагностика. Патогномоничным для отосклероза считают симптом paracusis Willisii, сущность которого состоит в том, что в шумной обстановке (трамвай, автобус, самолет) больные отосклерозом намного лучше слышат разговорную речь. Возникновение этого симптома предположительно можно объяснить расшатыванием стремени сильными звуками низкой частоты и сотрясением его при условии умеренной фиксации в окне преддверия.
При отоскопии часто обнаруживаются широкие слуховые проходы, стенки которых покрыты истонченной, сухой и легко ранимой кожей, отмечаются гипосекреция ушной серы, истончение барабанной перепонки. Иногда отмечают розовое просвечивание через барабанную перепонку (гиперемированный мыс барабанной полости, признак Шварца), что указывает на обильную васкуляризацию (а значит, и активность) отосклеротического очага. В период выраженных симптомов отосклероза больные хуже слышащим ухом чаще не воспринимают шепотную речь, однако некоторые из них не слышат даже обычной по громкости разговорной речи. Камертон С64, как правило, больные не слышат, многие лишь в течение короткого времени (2—3 с) воспринимают по воздушному проведению камертон С128. У большинства больных в 4—5 раз укорочено время восприятия по воздуху тона 2049 Гц,
некоторые этот тон совсем не слышат. Здесь особенно важно подчеркнуть, что нарушение восприятия тонов низкочастотных камертонов представляет собой ранний признак отосклероза.
Опыт Ринне при отосклерозе отрицателен у 97 % больных, опыты Федериче (козелково-сосцевидная проба) и Желе отрицательны примерно у 80 % больных. При опыте Вебера латерализация звука происходит в сторону с большей фиксацией стремени, при одинаковой его фиксации — в сторону с лучшей функцией кохлеарного аппарата.Большое подспорье в таких случаях — установление латерализации ультразвука. Оно помогает выявить хуже слышащее ухо даже при симметричном слухе на обычных аудиограммах. В диагностике отосклероза важное значение имеет определение функционального резерва улитки, который выражается величиной костно-воздушного интервала (в дБ) при пороговой аудиометрии. Более чем у половины больных отосклерозом имеется средней величины костновоздушный интервал (30— 40 дБ), у значительной части улитковый резерв максимальный (более 40 дБ) и лишь у небольшого числа больных он минимальный (20—30 дБ). Все это отражает возможности хирургического лечения заболевания. В дифференциальной диагностике отосклероза и нейросенсорной тугоухости определенную роль играет исследование слуха с помощью ультразвука. При отосклерозе ультразвук воспринимается при такой же интенсивности, как и в норме или с небольшим увеличением ее, тогда как при нейросенсорной тугоухости восприятие ультразвука ухудшается в 2—3 раза по сравнению с нормой. Исследование состояния вестибулярной функции при отосклерозе, по данным калорической пробы и
электронистагмографии, показывает, что у 21 % больных лабиринтная функция близка к норме, у 64 % отмечается
гипорефлексия и у 15 % — гиперрефлексия.
Лечение обычно хирургическое, но по существу оно симптоматическое, так как не затрагивает патогенетических
факторов развития заболевания, а лишь в той или иной степени устраняет наиболее тягостные симптомы — понижение слуха и шум в ухе. Цель операции — улучшить передачу звуковых колебаний со слуховых косточек на перилимфу.
Первые попытки хирургического лечения отосклероза относятся к 1870 г. Однако лишь после того как стала применяться антибактериальная терапия и была разработана увеличительная оптика — хирургическая лупа и операционный бинокулярный микроскоп, слухулучшающие операции нашли свое развитие. В 1952 г. С.Розен разработал и пропагандировал мобилизацию стремени при отосклерозе. В настоящее время при отосклерозе наиболее часто используют следующие слухулучшающие операции: стапедопластику с частичной и полной стапедэктомией, стапедопластику поршневым методом.
В основе этих методик лежит предложение Shy (1958) производить фенестрацию основания стремени или стапедэктомию и устанавливать синтетический протез между окном преддверия и длинным отростком наковальни, предварительно закрыв окно преддверия стенкой вены, которую берут с верхней или нижней конечности больного. В 1962—1963 гг.
этот же автор применил протез из тефлона в виде столбика с крючком на одном конце. В основании стремени делают
отверстие диаметром до 1 мм, в это отверстие вводят гладкий конец тефлонового протеза, а загнутый надевают на длинный отросток наковальни. С успехом применяют протезы, изготовленные по такой же форме из хряща ушной раковины пациента. При установке тефлонового (или иного) протеза на стенку вены, закрывающую окно преддверия, после удаления стремени иногда возникает пролежень в месте давления протеза на вену, что ведет к глубокому поражению функции звукового рецептора. Учитывая это, В.Т.Пальчун (1969) предложил другой метод закрытия окна преддверия — после удаления стремени и укрепления протеза на длинном отростке наковальни и введения второго его конца в окно преддверия полоску вены укладывать в виде шарфа вокруг протеза, закрывая просвет между ним и краем
окна. Существуют и другие модификации слухулучшающей операции при отосклерозе. Их достаточно много, но они не меняют принципа устранения дефекта подвижности стремени в окне преддверия. В отдаленном периоде после такой операции на стремени более чем у 80 % больных сохраняется улучшенный слух, у большинства он становится социально пригодным, что подтверждает высокую эффективность хирургического лечения отосклероза. Однако операция на окне преддверия как в ближайшем, так и в самом отдаленном периоде таит серьезные опасности для внутреннего уха, поэтому оперативное вмешательство производится, как правило, только на одном ухе. В том случае, если слуховая функция оперированного уха окажется утраченной, второе — неоперированное ухо сможет выполнять слуховую функцию с помощью слухового аппарата. Стапедопластика показана в I и II стадиях заболевания, очень редко — в III стадии, когда выражена нейросенсорная тугоухость.
Операция противопоказана в период активности отосклеротического очага (признак Шварца и др.).
Наряду с хирургическим лечением некоторые авторы исследовали возможности консервативного лечения отосклероза. В основе его лежит введение в организм препаратов фтора и магния с целью замещения в очаге костной деструкции кальция и прекращения таким образом патологического процесса в лабиринтной стенке. Назначают электрофорез (фоноэлектрофорез) эндаурально 1 % раствора натрия фторида или 5 % раствора магния сульфата (2 курса лечения по 10 дней), а также витамины D, кальция глюконат и т.д. Однако, как показывает опыт, такое лечение не может конкурировать с хирургическими методами. Его эффективность не оправдывает теоретических надежд. Вместе с тем нельзя пройти мимо того факта, что хирургический метод не устраняет развития отосклероза в лабиринте и поэтому совершенствование консервативных методов лечения приобретает существенное значение, ибо ретрофенестральная локализация очага сказывается неблагоприятным образом на слуховой функции, создавая условия для вторичных нейросенсорных ее расстройств. В последнее время в специальной литературе, главным образом за рубежом, накапливаются сообщения о более раннем и выраженном проявлении возрастной тугоухости (пресбиакузиса) у лиц, перенесших операцию по поводу отосклероза. Возможно, это связано с дальнейшим развитием болезни, влияющим на слуховые чувствительные клетки и слуховой нерв.