Нейросенсорная тугоухость в широком смысле этого понятия включает в себя поражения звуковоспринимающего аппарата и (или) центрального отдела слухового анализатора.
Чаще всего нейросенсорная тугоухость обусловлена патологией рецептора (органа Корти) и корешков преддверно-улиткового нерва. Односторонняя тугоухость и глухота обычно имеют периферическое происхождение. Различают хроническую, острую и внезапную нейросенсорную тугоухость. У 3—6 % заболевших возникают затруднения в общении. Нейросенсорная тугоухость встречается в 3 раза чаще, чем кондуктивная, и у женщин чаще, чем у мужчин.
Этиология. Причины нейросенсорной тугоухости разнообразны, однако наиболее распространенные — инфекционные заболевания (30 % — грипп, корь, эпидемический паротит, скарлатина, краснуха, герпес, менингококковый менингит, тифы, малярия), острое и чаще хроническое воспаление среднего уха, интоксикация лекарственная и производственная, травмы (механическая, баротравма, акустическая, вибрационная). Одновременная акустическая и вибрационная травмы даже на уровне допустимых параметров в 2,5 раза чаще приводят к поражению рецепторов в улитке. Среди ототоксических лекарств, поражающих внутреннее ухо, прежде всего следует назвать антибиотики аминогликозидного ряда, а также макролиды, диуретики, антималярийные, противоопухолевые и другие препараты.
Важную роль в развитии нейросенсорной тугоухости играют реологические нарушения и расстройство кровообращения в сосудах, питающих внутреннее ухо и головной мозг, особенно его стволовой отдел — главным образом в сосудах вертебробазилярной системы. Реже она возникает в результате сердечно-сосудистой патологии, при некоторых нарушениях обмена и других общих заболеваниях. Немаловажное значение в ее развитии имеет наследственность (передается по аутосомно-рецессивному или аутосомно-доминантному типам). Нередко заболевание возникает как проявление возрастной патологии (пресбиакузис), невриномы VIII нерва, гипопаратиреоза, аллергии, метеозависимости и т.д. К сожалению, большую группу составляют больные с невыясненной этиологией тугоухости. Факторами риска являются кровнородственные браки, частые аборты, алкоголь и курение, патология плаценты, масса тела новорожденного менее 2,5 кг, желтуха новорожденного, гиперхолестеринемия, анемия. При отосклерозе нейросенсорные расстройства могут быть результатом отосклеротического процесса в различных отделах внутреннего уха из-за влияния токсических продуктов очага на чувствительные образования улитки.
В основе патогенеза нейросенсорной тугоухости лежат изменения, возникающие в слуховом нейросенсорном аппарате вследствие воздействия перечисленных выше факторов; они могут иметь полиморфный характер, сохраняя при этом определенную зависимость морфологических изменений от стадии развития патологического процесса. Гистологически обнаруживаются ишемия и расстройство питания чувствительных клеток и других нервных элементов вплоть до их дегенерации, нарушения микроциркуляции и капиллярного стаза. Так, в начальной стадии инфекционного поражения наблюдается преимущественно воспалительная реакция со стороны соединительной ткани, окружающей нервные волокна, серозно-фиброзная экссудация; в легких случаях процесс на этом может закончиться, регрессировать. Воспалительные изменения в нервной ткани возникают редко, и они характерны для патоморфоза нейросенсорной тугоухости. Однако следующая стадия при неблагоприятном течении заболевания характеризуется распадом нервных элементов с замещением их в некоторых случаях соединительной тканью и вовлечением в дегенеративный процесс нейроэпителиальных клеток спирального органа.
При интоксикационном поражении, в частности лекарственном (воздействие стрептомицина, мономицина, канамицина, гентамицина, тобрамицина и ряда других ототоксических препаратов), на первый план выступают дегенеративные изменения клеток спирального органа. Было показано, например, что ототоксические антибиотики (аминогликозиды) избирательно накапливаются в эндо- и перилимфе и кумулируются там и в то же время они отсутствуют в остальных звеньях обоих анализаторов. Они действуют на составляющие соединительной ткани аминогликозиканы (кислые мукополисахариды), о чем свидетельствуют экспериментальные исследования Б.М. Сагаловича и соавт. Диуретические петлевые средства (этакриновая кислота, фуросемид), хинидин, ртуть, мышьяк, нарушают проницаемость клеточных мембран, и потому их применение и сочетание в лечебной практике ототоксических антибиотиков с диуретиками вызывает выраженные и, как правило, необратимые поражения нейросенсорных структур внутреннего уха.
Клиническая картина. Нейросенсорной тугоухости присущи два основных симптома: 1) различной высоты субъективный шум в ушах вследствие воспалительно-дегенеративного процесса и сосудистых нарушений; 2) понижение слуха, которое характеризуется ухудшением разборчивости речи и плохим восприятием звуков, преимущественно высокой частоты при воздушном и костном их проведении.
В ряде случаев при прогрессировании тугоухость переходит в глухоту.
Тугоухостью называют любое ослабление слуховой функции. По частоте различают тугоухость трех видов: общую, басовую и дискантовую, по выраженности нарушения слуха:
• I степень (легкая) — потеря слуха на тоны 500—4000 Гц в пределах 50 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния 4—6 м;
• II степень (средняя) — потеря слуха на те же частоты равна 50—60 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 1 до 4 м;
• III степень (тяжелая) — потеря слуха превышает 60— 70 дБ, разговорная речь воспринимается с расстояния от 0,25—1 м. Восприятие звуков ниже этого уровня оценивается как глухота.
Быстропрогрессирующую тугоухость нередко сопровождает ряд симптомов раздражения вестибулярного анализатора; к ним в первую очередь относятся тошнота, реже рвота, головокружение, нарушение равновесия. В этот же период у больного может появиться спонтанный нистагм.
За последние годы в отиатрической практике накопился большой материал по классификации нейросенсорной тугоухости. Среди различных форм ее в самостоятельную нозологическую единицу выделена так называемая внезапная нейросенсорная тугоухость. Основанием для этого послужило своеобразие клинического течения. Оно заключается в неожиданной и мгновенной потере слуха в сроки, измеряемые часами (до 12 ч). При увеличении этих сроков до суток (по некоторым данным, даже до половины суток) тугоухость должна обозначаться как острая, но не как внезапная. Причины внезапной тугоухости относят к нервно-сосудистой стрессовой реакции в слуховом анализаторе.
Острая тугоухость возникает вследствие воздействия тех же факторов, что и при развитии хронической. По существу ее можно рассматривать как стадию формирования нейросенсорной слуховой патологии. Внезапная же тугоухость имеет только ей присущие особенности. Часто больные с такой формой тугоухости описывают ощущение потери слуха как обрыв телефонного провода. Если это происходит во сне, больные нередко просыпаются от возникающего чувства выключения уха из слуховой функции или фиксируют произошедшее как катастрофу тотчас по пробуждении. Внезапная тугоухость обычно носит односторонний характер, но отличается высокой степенью потери слуха, вплоть до глухоты, с самого начала заболевания. Другая особенность — самоизлечение у примерно половины больных, при этом оно происходит в ближайшие дни после возникновения тугоухости. Этиологию болезни связывают с нарушениями кровоснабжения лабиринта и с действием вирусов, в частности вирусов кори, свинки и герпеса. Меньше оснований для признания этиологической роли в заболевании внезапной тугоухостью за нейротропными вирусами верхних дыхательных путей, такими как аденовирус, риновирус и вирус инфлюэнцы.